Клоакальная мальформация: что это такое и как ее лечат
Клоакальная мальформация представляет собой редкий врожденный порок у девочек. Прямая кишка, влагалище и мочевые пути открываются наружу не раздельно, а соединяются в общий канал с одним видимым наружным отверстием. Лечение тщательно планируется в несколько этапов с учетом индивидуальной анатомии ребенка.
Что такое клоакальная мальформация?
На раннем этапе внутриутробного развития кишечник, влагалище и мочевые пути в норме отделяются друг от друга. При клоакальной мальформации сохраняется общий выходной канал. Анус отсутствует, а в области промежности вместо трех отдельных отверстий видно только одно. Длина общего канала и внутреннее строение могут значительно различаться.
Также широко используется термин "персистирующая клоака". Клоакальная мальформация отличается от экстрофии клоаки, при которой части мочевого пузыря и кишечника открыты на брюшной стенке.
Признаки и диагностика после рождения
При подозрении на клоакальную мальформацию врачи быстро проверяют, не нарушен ли отток мочи и стула. С помощью ультразвукового исследования оценивают почки, мочевой пузырь и органы малого таза. Позвоночник, спинной мозг, сердце и другие органы также обследуют на наличие сопутствующих врожденных пороков.
Первичное лечение направлено на стабилизацию состояния ребенка и устранение препятствий для оттока. Обычно формируют временную колостому. При скоплении жидкости во влагалище или матке может потребоваться дренирование. При необходимости обеспечивают отток мочи.
Как планируют операцию?
До реконструкции необходимо точно определить анатомию. Обследование обычно включает УЗИ, эндоскопию мочевых путей и влагалища, а в зависимости от результатов также контрастные исследования или дополнительную визуализацию. Особенно важны длина общего канала, длина и функция уретры, а также положение прямой кишки и влагалища.
Результаты совместно оценивают специалисты по детской колоректальной хирургии, детской урологии, детской гинекологии, радиологии и другим направлениям. На этом основании определяют сроки и способ операции.
Опыт лечения клоакальных мальформаций
По данным собственной клинической практики, PD Dr. Reck-Burneo ежегодно лечит от пяти до десяти пациенток с клоакальной мальформацией. По его профессиональной оценке, это позволяет считать его одним из наиболее опытных хирургов Европы в данной области.
Как лечат клоакальную мальформацию?
Цель реконструктивной операции заключается в функциональном разделении прямой кишки, влагалища и мочевых путей с созданием отдельных выходов. Прямую кишку располагают в центре сфинктерного аппарата. Способ реконструкции влагалища и мочевых путей зависит от анатомии ребенка.
При подходящей анатомии реконструкцию можно выполнить задним сагиттальным доступом. При более длинном или сложном общем канале может дополнительно потребоваться лапароскопическая или открытая операция через брюшную полость. Для комплексной реконструкции часто используют термин PSARVUP, задняя сагиттальная аноректовагинальная уретропластика. После надежного заживления ранее созданную колостому можно закрыть.
Единого плана операции для всех детей не существует. Количество и последовательность вмешательств определяют индивидуально и обсуждают с родителями.
Длительное наблюдение
Лечение не заканчивается после реконструкции. В дальнейшем контролируют функцию кишечника, опорожнение мочевого пузыря, работу почек и гинекологическое развитие. Некоторым детям требуется структурированная программа контроля работы кишечника (bowel management), лекарства, клизмы или помощь при опорожнении мочевого пузыря. Наблюдение детского гинеколога особенно важно до и во время полового созревания.
Возможность самостоятельного контроля опорожнения кишечника и мочевого пузыря можно оценить только с учетом индивидуальной анатомии, сопутствующих пороков и течения заболевания. Длительное междисциплинарное наблюдение до взрослого возраста помогает своевременно выявлять и лечить проблемы.
Частые вопросы
Клоакальная мальформация относится к формам атрезии ануса?
Она входит в спектр аноректальных мальформаций, но также затрагивает влагалище и мочевые пути. Поэтому ее лечение сложнее, чем лечение многих других форм атрезии ануса.
Можно ли выявить клоакальную мальформацию до рождения?
Иногда пренатальное УЗИ показывает необычное скопление жидкости или изменения в малом тазу. Однако диагноз часто устанавливают после рождения при осмотре промежности.
Можно ли вылечить клоакальную мальформацию?
Да. Лечение хирургическое и обычно проводится в несколько этапов. Точный план зависит от анатомии ребенка и сопутствующих врожденных пороков.
Сможет ли мой ребенок контролировать опорожнение кишечника и мочевого пузыря?
Общий прогноз дать невозможно. Результат зависит от особенностей общего канала, мочевых путей, крестца и спинного мозга. При необходимости специальные программы помогают улучшить контроль функций кишечника и мочевого пузыря.
Запись на консультацию или получение второго мнения
- Телефон: +49 3381 411270
- Электронная почта: [email protected]
Пожалуйста, принесите или отправьте имеющиеся снимки УЗИ, медицинские заключения, протоколы операций и другие результаты обследований. Дополнительная информация представлена на странице второго мнения.
Источники и дополнительная информация
- Рекомендации Немецкого общества детской хирургии по аноректальным мальформациям: AWMF 006-002
- Nationwide Children's Hospital: Cloacal Malformation
- Клинический обзор NCBI Bookshelf: Cloacal Malformations
- SoMA e.V., организация поддержки людей с аноректальными мальформациями: www.soma-ev.de