PD Dr. med. habil. Carlos A. Reck-Burneo Kolorektal çocuk cerrahisi, Brandenburg an der Havel, Almanya +49 3381 411270

Kloakal malformasyon: nedir ve nasıl tedavi edilir?

Kloakal malformasyon kız çocuklarında görülen nadir bir doğumsal anomalidir. Rektum, vajina ve idrar yolları dışarıya ayrı ayrı açılmak yerine tek bir ortak kanalda birleşir ve dışarıdan yalnızca bir açıklık görülür. Tedavi birkaç aşamada dikkatle planlanır ve çocuğun kendine özgü anatomisine göre belirlenir.

Kloakal malformasyon nedir?

Bağırsak, vajina ve idrar yolları erken fetal gelişim sırasında normalde birbirinden ayrılır. Kloakal malformasyonda ortak bir çıkış kanalı kalır. Anüs yoktur ve perinede üç ayrı açıklık yerine yalnızca bir açıklık görülür. Ortak kanalın uzunluğu ve iç anatomi çocuklar arasında büyük farklılık gösterebilir.

Bu durum için "persistan kloaka" terimi de kullanılır. Kloakal malformasyon, mesane ve bağırsağın bazı bölümlerinin karın duvarında açık olduğu kloakal ekstrofiden farklıdır.

Doğumdan sonra belirtiler ve tanı

Kloakal malformasyondan şüphelenildiğinde idrar ve dışkı çıkışında bir engel olup olmadığı hızla değerlendirilir. Ultrason ile böbrekler, mesane ve pelvisteki organlar incelenir. Omurga, omurilik, kalp ve diğer organlar da eşlik eden doğumsal anomaliler açısından değerlendirilir.

İlk tedavinin amacı bebeği stabilize etmek ve varsa tıkanıklığı gidermektir. Genellikle geçici bir kolostomi açılır. Vajina veya rahimde sıvı birikmişse drenaj gerekebilir. Gerektiğinde üriner drenaj da sağlanır.

Ameliyat nasıl planlanır?

Rekonstrüksiyondan önce anatominin tam olarak anlaşılması gerekir. Değerlendirme çoğunlukla ultrasonu, idrar yolları ve vajinanın endoskopik incelemesini, bulgulara göre kontrastlı tetkikleri veya başka görüntüleme yöntemlerini içerir. Ortak kanalın uzunluğu, üretranın uzunluğu ve işlevi ile rektum ve vajinanın konumu özellikle önemlidir.

Çocuk kolorektal cerrahisi, çocuk ürolojisi, çocuk ve ergen jinekolojisi, radyoloji ve ilgili diğer uzmanlık alanları bulguları birlikte değerlendirir. Ameliyatın zamanı ve cerrahi yaklaşım buna göre belirlenir.

Kloakal malformasyonlardaki deneyim

Kendi klinik verilerine göre PD Dr. Reck-Burneo yılda yaklaşık beş ila on kloakal malformasyon vakasını tedavi etmektedir. Kendi mesleki değerlendirmesine göre bu deneyim, onu Avrupa'da bu alandaki en deneyimli cerrahlardan biri konumuna getirmektedir.

Kloakal malformasyon nasıl tedavi edilir?

Rekonstrüktif ameliyatın amacı rektumu, vajinayı ve idrar yollarını işlevsel olarak birbirinden ayırmak ve her biri için ayrı çıkış oluşturmaktır. Rektum sfinkter kaslarının merkezine yerleştirilir. Vajina ile idrar yollarının nasıl onarılacağı çocuğun anatomisine bağlıdır.

Anatomi uygunsa rekonstrüksiyon posterior sagittal yaklaşımla yapılabilir. Daha uzun veya karmaşık bir ortak kanal için laparoskopik ya da açık karın ameliyatı da gerekebilir. Kapsamlı rekonstrüksiyon için sık kullanılan bir terim PSARVUP, yani posterior sagittal anorektovajinal üretroplastidir. İyileşme tamamlandıktan sonra daha önce açılmış olan kolostomi kapatılabilir.

Her çocuk için geçerli tek bir ameliyat planı yoktur. İşlemlerin sayısı ve sırası bireysel olarak belirlenir ve aileyle görüşülür.

Uzun süreli takip

Bakım rekonstrüksiyonla sona ermez. Bağırsak kontrolü, mesanenin boşalması, böbrek fonksiyonu ve jinekolojik gelişim zaman içinde izlenir. Bazı çocukların yapılandırılmış bir bağırsak yönetimi programına, ilaçlara, lavmanlara veya mesaneyi boşaltmak için desteğe ihtiyacı olabilir. Çocuk ve ergen jinekolojisi kontrolleri özellikle ergenlik öncesinde ve sırasında önemlidir.

İleride bağırsak ve mesane kontrolünün nasıl olacağı ancak bireysel anatomi, eşlik eden anomaliler ve klinik seyir temelinde tahmin edilebilir. Yetişkinliğe kadar sürdürülen multidisipliner takip sorunların erken fark edilmesini ve uygun şekilde tedavi edilmesini sağlar.

Sık sorulan sorular

Kloakal malformasyon bir anal atrezi türü müdür?

Anorektal malformasyonlar grubunda yer alır ancak vajinayı ve idrar yollarını da etkiler. Bu nedenle tedavisi diğer birçok anal atrezi türünden daha karmaşıktır.

Kloakal malformasyon doğumdan önce anlaşılabilir mi?

Doğum öncesi ultrason bazen pelviste olağan dışı sıvı birikimlerini veya değişiklikleri gösterebilir. Ancak tanı sıklıkla doğumdan sonra perinenin muayenesiyle konur.

Kloakal malformasyon tedavi edilebilir mi?

Evet. Tedavi cerrahidir ve genellikle birkaç aşamada gerçekleştirilir. Kesin plan çocuğun anatomisine ve eşlik eden doğumsal anomalilere bağlıdır.

Çocuğum bağırsak ve mesane kontrolünü sağlayabilecek mi?

Bu konuda genel bir tahmin yapılamaz. Beklenen sonuç ortak kanalın ve idrar yollarının anatomisi, sakrum ve omurilik gibi etkenlere bağlıdır. Gerektiğinde kontinans programları bağırsak ve mesane kontrolünü destekleyebilir.

Randevu veya ikinci görüş talebi

Mevcut ultrason görüntülerini, tıbbi raporları, ameliyat raporlarını ve diğer tetkik sonuçlarını getiriniz veya gönderiniz. Ayrıntılı bilgi için ikinci görüş sayfasına bakabilirsiniz.

Kaynaklar ve ayrıntılı bilgi