PD Dr. med. habil. Carlos A. Reck-Burneo Dětská kolorektální chirurgie, Brandenburg an der Havel, Německo +49 3381 411270

Kloakální malformace: co to je a jak se léčí

Kloakální malformace je vzácná vrozená vada u dívek. Konečník, pochva a močové cesty neústí navenek odděleně, ale spojují se do jednoho společného kanálu s jediným viditelným otvorem. Léčba se pečlivě plánuje v několika krocích podle individuální anatomie dítěte.

Co je kloakální malformace?

Během časného vývoje plodu se střevo, pochva a močové cesty obvykle vzájemně oddělí. U kloakální malformace zůstává společný vývod. Řitní otvor chybí a na hrázi je místo tří oddělených otvorů viditelný pouze jeden. Délka společného kanálu a vnitřní anatomie se mohou výrazně lišit.

Používá se také označení "perzistující kloaka". Kloakální malformace není totéž co kloakální exstrofie, při níž jsou části močového měchýře a střeva otevřené na břišní stěně.

Příznaky a diagnostika po narození

Při podezření na kloakální malformaci tým rychle ověří, zda mohou moč a stolice bezpečně odtékat. Ultrazvukem se vyšetří ledviny, močový měchýř a orgány malé pánve. Páteř, mícha, srdce a další orgány se zkontrolují kvůli možným přidruženým vrozeným vadám.

Cílem prvotní léčby je stabilizovat dítě a odstranit případnou překážku odtoku. Obvykle se založí dočasná kolostomie. Pokud se v pochvě nebo děloze nahromadila tekutina, může být nutná drenáž. Podle potřeby se zajistí také odvod moči.

Jak se plánuje operace?

Před rekonstrukcí je nutné přesně znát anatomii. Vyšetření obvykle zahrnuje ultrazvuk, endoskopii močových cest a pochvy a podle nálezu také kontrastní vyšetření nebo další zobrazovací metody. Důležitá je délka společného kanálu, délka a funkce močové trubice a poloha konečníku a pochvy.

Nálezy společně posuzují odborníci na dětskou kolorektální chirurgii, dětskou urologii, dětskou gynekologii, radiologii a další obory. Podle nich určují načasování a přístup operace.

Zkušenosti s kloakálními malformacemi

Podle údajů z vlastní klinické praxe léčí PD Dr. Reck-Burneo přibližně pět až deset pacientek s kloakální malformací ročně. Podle jeho odborného hodnocení jej to řadí mezi nejzkušenější chirurgy v této oblasti v Evropě.

Jak se kloakální malformace léčí?

Cílem rekonstrukční operace je funkčně oddělit konečník, pochvu a močové cesty a vytvořit pro ně samostatná vyústění. Konečník se umístí do středu svěračového aparátu. Způsob rekonstrukce pochvy a močových cest závisí na anatomii dítěte.

Pokud to anatomie dovoluje, lze rekonstrukci provést zadním sagitálním přístupem. Delší nebo složitější společný kanál může vyžadovat také laparoskopickou nebo otevřenou operaci přes břicho. Pro komplexní rekonstrukci se často používá označení PSARVUP, zadní sagitální anorektovaginální uretroplastika. Po úplném zhojení lze dříve založenou kolostomii uzavřít.

Neexistuje jeden operační plán pro všechny děti. Počet a pořadí výkonů se stanovují individuálně a probírají s rodiči.

Dlouhodobé sledování

Péče rekonstrukcí nekončí. V průběhu času se sleduje kontrola vyprazdňování, vyprazdňování močového měchýře, funkce ledvin a gynekologický vývoj. Některé děti potřebují strukturovaný program řízeného vyprazdňování (bowel management), léky, klyzmata nebo podporu při vyprazdňování močového měchýře. Kontroly u dětského gynekologa jsou zvláště důležité před pubertou a během ní.

Budoucí schopnost kontrolovat stolici a močení lze odhadnout pouze podle individuální anatomie, přidružených vad a průběhu. Dlouhodobá mezioborová péče až do dospělosti pomáhá problémy včas rozpoznat a léčit.

Časté otázky

Je kloakální malformace formou atrézie konečníku?

Patří do spektra anorektálních malformací, ale zasahuje také pochvu a močové cesty. Její léčba je proto složitější než u mnoha jiných forem atrézie konečníku.

Lze kloakální malformaci zjistit před narozením?

Prenatální ultrazvuk někdy ukáže neobvyklé nahromadění tekutiny nebo změny v malé pánvi. Diagnóza je však často stanovena až po narození při vyšetření hráze.

Lze kloakální malformaci léčit?

Ano. Léčba je chirurgická a obvykle probíhá v několika etapách. Přesný plán závisí na anatomii dítěte a přidružených vrozených vadách.

Bude moje dítě schopné kontrolovat stolici a močení?

To nelze obecně předpovědět. Výsledek závisí na anatomii společného kanálu a močových cest, na křížové kosti a míše. Podle potřeby mohou programy zaměřené na kontinenci pomoci s kontrolou stolice a močení.

Objednání nebo druhý názor

Prosíme, přineste nebo zašlete dostupné ultrazvukové snímky, lékařské zprávy, operační protokoly a další nálezy. Více informací najdete na stránce o druhém názoru.

Zdroje a další informace