PD Dr. med. habil. Carlos A. Reck-Burneo Chirurgie colorectală pediatrică, Brandenburg an der Havel, Germania +49 3381 411270

Malformația cloacală: ce este și cum se tratează

Malformația cloacală este o anomalie congenitală rară la fete. Rectul, vaginul și căile urinare nu se deschid separat la exterior, ci se unesc într-un canal comun cu o singură deschidere vizibilă. Tratamentul este planificat cu atenție în mai multe etape și depinde de anatomia fiecărui copil.

Ce este o malformație cloacală?

În timpul dezvoltării fetale timpurii, intestinul, vaginul și căile urinare se separă în mod normal. În cazul malformației cloacale rămâne o cale comună de evacuare. Anusul lipsește, iar la nivelul perineului se vede o singură deschidere în loc de trei deschideri separate. Lungimea canalului comun și anatomia internă pot varia considerabil.

Se folosește și termenul "cloacă persistentă". Malformația cloacală nu este același lucru cu extrofia cloacală, în care părți ale vezicii urinare și intestinului sunt expuse la nivelul peretelui abdominal.

Semne și diagnostic după naștere

Când se suspectează o malformație cloacală, echipa verifică rapid dacă urina și scaunul se pot evacua în siguranță. Prin ecografie sunt examinate rinichii, vezica urinară și organele pelvine. Coloana vertebrală, măduva spinării, inima și alte organe sunt evaluate pentru posibile anomalii asociate.

Tratamentul inițial stabilizează copilul și înlătură orice obstacol de evacuare. De obicei se realizează o colostomă temporară. Dacă s-a acumulat lichid în vagin sau uter, poate fi necesar un drenaj. La nevoie, se asigură și drenajul urinar.

Cum se planifică operația?

Anatomia exactă trebuie cunoscută înainte de reconstrucție. Evaluarea include de obicei ecografie, examinarea endoscopică a căilor urinare și vaginului și, în funcție de rezultate, investigații cu substanță de contrast sau alte metode imagistice. Sunt importante lungimea canalului comun, lungimea și funcția uretrei, precum și poziția rectului și vaginului.

Specialiștii în chirurgie colorectală pediatrică, urologie pediatrică, ginecologie pediatrică, radiologie și alte discipline analizează împreună rezultatele. Acestea determină momentul și abordul operației.

Experiență în malformațiile cloacale

Conform datelor din propria practică clinică, PD Dr. Reck-Burneo tratează anual aproximativ cinci până la zece cazuri de malformație cloacală. Potrivit propriei evaluări profesionale, acest volum de cazuri îl situează printre chirurgii cu cea mai mare experiență în acest domeniu din Europa.

Cum se tratează o malformație cloacală?

Scopul operației reconstructive este separarea funcțională a rectului, vaginului și căilor urinare și crearea unor ieșiri distincte. Rectul este poziționat în centrul musculaturii sfincteriene. Reconstrucția vaginului și a căilor urinare depinde de anatomia copilului.

Dacă anatomia permite, reconstrucția poate fi realizată printr-un abord sagital posterior. Un canal comun mai lung sau mai complex poate necesita și o operație laparoscopică sau deschisă pe cale abdominală. Un termen folosit frecvent pentru reconstrucția completă este PSARVUP, plastia sagitală posterioară anorectovaginală și uretrală. După vindecarea completă, colostoma creată anterior poate fi închisă.

Nu există un singur plan operator potrivit tuturor copiilor. Numărul și ordinea intervențiilor se stabilesc individual și se discută cu familia.

Urmărirea pe termen lung

Îngrijirea nu se încheie odată cu reconstrucția. Controlul intestinal, golirea vezicii urinare, funcția renală și dezvoltarea ginecologică sunt urmărite în timp. Unele fete au nevoie de un program structurat de management intestinal, medicamente, clisme sau ajutor pentru golirea vezicii. Controalele de ginecologie pediatrică sunt deosebit de importante înainte și în timpul pubertății.

Capacitatea viitoare de control intestinal și vezical poate fi estimată doar pe baza anatomiei individuale, a anomaliilor asociate și a evoluției. Îngrijirea multidisciplinară până la vârsta adultă ajută la recunoașterea și tratarea timpurie a problemelor.

Întrebări frecvente

Malformația cloacală este o formă de atrezie anală?

Face parte din spectrul malformațiilor anorectale, dar implică și vaginul și căile urinare. Din acest motiv, tratamentul este mai complex decât în multe alte forme de atrezie anală.

Poate fi depistată înainte de naștere?

Uneori ecografia prenatală arată acumulări neobișnuite de lichid sau modificări în pelvis. Totuși, diagnosticul este adesea stabilit după naștere prin examinarea perineului.

Malformația cloacală poate fi tratată?

Da. Tratamentul este chirurgical și se desfășoară de obicei în mai multe etape. Planul exact depinde de anatomia copilului și de anomaliile congenitale asociate.

Va putea copilul meu să aibă control intestinal și vezical?

Acest lucru nu poate fi prezis în general. Prognosticul depinde de anatomia canalului comun și a căilor urinare, precum și de osul sacru și măduva spinării. Programele de continență pot sprijini controlul intestinal și vezical atunci când este necesar.

Solicitați o programare sau a doua opinie

Vă rugăm să aduceți sau să trimiteți imaginile ecografice, scrisorile medicale, rapoartele operatorii și celelalte rezultate disponibile. Mai multe informații găsiți pe pagina despre a doua opinie.

Surse și informații suplimentare