PD Dr. med. habil. Carlos A. Reck-Burneo Otroška kolorektalna kirurgija, Brandenburg an der Havel, Nemčija +49 3381 411270

Kloakalna malformacija: kaj je in kako se zdravi

Kloakalna malformacija je redka prirojena napaka pri deklicah. Danka, nožnica in sečila se navzven ne odpirajo ločeno, temveč se združijo v skupni kanal z eno samo vidno odprtino. Zdravljenje je skrbno načrtovano v več korakih in je odvisno od otrokove individualne anatomije.

Kaj je kloakalna malformacija?

Med zgodnjim razvojem ploda se črevo, nožnica in sečila običajno ločijo. Pri kloakalni malformaciji ostane skupni izvod. Zadnjik manjka, na presredku pa je namesto treh ločenih odprtin vidna le ena. Dolžina skupnega kanala in notranja anatomija se lahko zelo razlikujeta.

Uporablja se tudi izraz "perzistentna kloaka". Kloakalna malformacija ni isto kot ekstrofija kloake, pri kateri so deli sečnega mehurja in črevesa odprti na trebušni steni.

Znaki in diagnoza po rojstvu

Ob sumu na kloakalno malformacijo zdravstvena ekipa hitro preveri, ali je odvajanje urina in blata neovirano. Z ultrazvočno preiskavo pregledajo ledvice, sečni mehur in organe v mali medenici. Hrbtenico, hrbtenjačo, srce in druge organe pregledajo zaradi morebitnih pridruženih prirojenih napak.

Namen začetnega zdravljenja je stabilizirati deklico in odpraviti morebitne ovire za odvajanje. Običajno oblikujejo začasno kolostomo. Če se je v nožnici ali maternici nabrala tekočina, je lahko potrebna drenaža. Po potrebi se zagotovi tudi odtok urina.

Kako se načrtuje operacija?

Pred rekonstrukcijo je treba natančno poznati anatomijo. Ocena običajno vključuje ultrazvok, endoskopski pregled sečil in nožnice ter glede na izvide kontrastne preiskave ali dodatno slikanje. Pomembni so dolžina skupnega kanala, dolžina in delovanje sečnice ter položaj danke in nožnice.

Izvide skupaj ocenijo specialisti otroške kolorektalne kirurgije, otroške urologije, otroške ginekologije, radiologije in drugih področij. Na njihovi podlagi določijo čas in pristop operacije.

Izkušnje s kloakalnimi malformacijami

Po podatkih iz lastne klinične prakse PD Dr. Reck-Burneo vsako leto zdravi približno pet do deset deklic s kloakalno malformacijo. Po njegovi strokovni presoji ga to uvršča med najbolj izkušene kirurge na tem področju v Evropi.

Kako se kloakalna malformacija zdravi?

Cilj rekonstruktivne operacije je funkcionalno ločiti danko, nožnico in sečila ter ustvariti ločene izhode. Danka se namesti v središče mišic zapiralk. Način rekonstrukcije nožnice in sečil je odvisen od otrokove anatomije.

Če anatomija to omogoča, se rekonstrukcija lahko izvede s posteriornim sagitalnim pristopom. Daljši ali bolj zapleten skupni kanal lahko zahteva tudi laparoskopsko ali odprto operacijo skozi trebuh. Za celovito rekonstrukcijo se pogosto uporablja izraz PSARVUP, posteriorna sagitalna anorektovaginalna uretroplastika. Ko je celjenje končano, se lahko predhodno oblikovana kolostoma zapre.

Enotnega načrta operacije za vse otroke ni. Število in zaporedje posegov se določita za vsako deklico posebej, načrt pa se pojasni staršem.

Dolgoročno spremljanje

Oskrba se z rekonstrukcijo ne konča. Sčasoma spremljajo nadzor nad odvajanjem blata, praznjenje sečnega mehurja, delovanje ledvic in ginekološki razvoj. Nekatere deklice potrebujejo strukturiran program za urejanje odvajanja blata (bowel management), zdravila, klistirje ali pomoč pri praznjenju mehurja. Kontrole pri otroškem ginekologu so posebej pomembne pred puberteto in med njo.

Prihodnjo sposobnost nadzora nad odvajanjem blata in praznjenjem mehurja je mogoče oceniti le ob upoštevanju individualne anatomije, pridruženih napak in poteka bolezni. Dolgoročna multidisciplinarna oskrba do odraslosti pomaga zgodaj prepoznati in zdraviti težave.

Pogosta vprašanja

Ali je kloakalna malformacija oblika analne atrezije?

Spada v spekter anorektalnih malformacij, vendar vključuje tudi nožnico in sečila. Zato je njeno zdravljenje bolj zapleteno kot pri številnih drugih oblikah analne atrezije.

Ali je kloakalno malformacijo mogoče odkriti pred rojstvom?

Prenatalni ultrazvok včasih pokaže nenavadno kopičenje tekočine ali spremembe v mali medenici. Vendar je diagnoza pogosto postavljena šele po rojstvu s pregledom presredka.

Ali je kloakalno malformacijo mogoče zdraviti?

Da. Zdravljenje je kirurško in običajno poteka v več korakih. Natančen načrt je odvisen od otrokove anatomije in pridruženih prirojenih napak.

Ali bo moj otrok lahko nadzoroval odvajanje blata in praznjenje sečnega mehurja?

Splošna napoved ni mogoča. Izid je odvisen od anatomije skupnega kanala in sečil ter od križnice in hrbtenjače. Programi za kontinenco lahko po potrebi pomagajo pri nadzoru nad odvajanjem blata in delovanjem mehurja.

Naročilo na pregled ali drugo mnenje

Prosimo, prinesite ali pošljite razpoložljive ultrazvočne slike, zdravniške izvide, operacijska poročila in drugo medicinsko dokumentacijo. Več informacij najdete na strani o drugem mnenju.

Viri in dodatne informacije