PD Dr. med. habil. Carlos A. Reck-Burneo Kinderchirurgie und Kinderurologie, Brandenburg an der Havel (03381) 41 12 70

Spezialisierung

Morbus Hirschsprung: Diagnose, Operation und das Leben danach

Morbus Hirschsprung ist eine angeborene Erkrankung, bei der in einem Abschnitt des Dickdarms die Nervenzellen fehlen, die den Stuhltransport steuern. Der betroffene Abschnitt bleibt dauerhaft eng, der Stuhl staut sich davor. Die Behandlung ist eine Operation, bei der der erkrankte Darmabschnitt entfernt wird; ebenso wichtig ist die fachkundige Begleitung in den Jahren danach. Am Universitätsklinikum Brandenburg an der Havel behandelt PD Dr. med. habil. Carlos A. Reck-Burneo, Chefarzt der Klinik für Kinder- und Jugendchirurgie & -urologie, Kinder mit Morbus Hirschsprung von der Diagnose bis zur Transition ins Erwachsenenalter.

Woran erkennt man Morbus Hirschsprung beim Neugeborenen?

Das häufigste erste Zeichen: Das Neugeborene setzt in den ersten 24 bis 48 Lebensstunden kein Mekonium (Kindspech) ab. Weitere mögliche Anzeichen sind ein aufgeblähter Bauch, galliges Erbrechen, Trinkschwäche und hartnäckige Verstopfung ab den ersten Lebenswochen. Bei leichteren Formen fällt die Erkrankung manchmal erst später auf, wenn ein Säugling oder Kleinkind ohne Hilfsmittel kaum Stuhlgang hat.

Wichtig für Eltern: Wenn Ihr Säugling über Tage keinen Stuhlgang hat, einen zunehmend gespannten Bauch entwickelt, erbricht oder schlecht trinkt, lassen Sie das zeitnah kinderärztlich abklären. Diese Zeichen können viele Ursachen haben, sie gehören aber in ärztliche Hände.

Wie wird die Diagnose gestellt?

Der Verdacht ergibt sich aus der Vorgeschichte und der Untersuchung, gesichert wird die Diagnose durch eine Gewebeprobe aus dem Enddarm (Rektumbiopsie), in der das Fehlen der Nervenzellen nachgewiesen wird. Ergänzend können Röntgenuntersuchungen mit Kontrastmittel und weitere Verfahren eingesetzt werden. Eine sichere Diagnose vor der Operation ist entscheidend, denn nicht jede schwere Verstopfung im Säuglingsalter ist ein Morbus Hirschsprung.

Welche Formen gibt es?

Meist betrifft die Erkrankung den letzten Abschnitt des Dickdarms (kurzstreckige Form). Seltener sind längere Abschnitte oder der gesamte Dickdarm betroffen. Auch sehr kurze Segmente kommen vor und können lange unentdeckt bleiben. Die Ausdehnung bestimmt das operative Vorgehen und beeinflusst den Verlauf nach der Operation. Eine "leichte Form" im Sinne von harmlos gibt es nicht: Auch kurzstreckige Befunde gehören in spezialisierte Behandlung.

Die Operation

Das Grundprinzip aller Verfahren ist gleich: Der Darmabschnitt ohne Nervenzellen wird entfernt, der gesunde Darm wird bis zum After durchgezogen und dort angeschlossen (Durchzugsoperation). Je nach Befund und Alter des Kindes kann der Eingriff transanal, laparoskopisch unterstützt oder offen erfolgen, in einem oder in mehreren Schritten, gegebenenfalls mit vorübergehendem Stoma. Wie lange die Operation dauert und welches Verfahren sinnvoll ist, hängt vom einzelnen Kind ab und wird vor dem Eingriff ausführlich mit Ihnen besprochen.

PD Dr. Reck-Burneo hat sein klinisches Fellowship in kolorektaler Kinderchirurgie bei Dr. Marc Levitt am Nationwide Children's Hospital Columbus absolviert und über Morbus Hirschsprung wissenschaftlich publiziert: über 50 Beiträge in PubMed-gelisteten Zeitschriften, dazu das Fachbuch Reck, Lane, Wood, Levitt: "Pediatric Colorectal and Pelvic Surgery: Case Studies" (Taylor & Francis, 2017) als Mitherausgeber und Mitautor.

Nach der Operation: worauf es ankommt

Die meisten Kinder entwickeln sich nach der Operation gut. Trotzdem braucht die Zeit danach Aufmerksamkeit:

  • Verstopfung und Stuhlschmieren können auch nach gelungener Operation auftreten und sind behandelbar, oft mit einem strukturierten Bowel Management.
  • Enterokolitis: Eine Darmentzündung ist die wichtigste akute Komplikation bei Morbus Hirschsprung, auch nach der Operation. Fieber, übelriechende Durchfälle und ein aufgetriebener Bauch sind Warnzeichen, bei denen Sie rasch ärztliche Hilfe suchen sollten. Familien erhalten dazu klare Verhaltensregeln.
  • Ernährung: Pauschale Hirschsprung-Diäten gibt es nicht. Sinnvoll ist eine individuelle Beratung, abgestimmt auf Verlauf, Alter und Stuhlverhalten.
  • Verlaufskontrollen in der Kolorektal- und Kontinenzsprechstunde, solange sie gebraucht werden, oft über Jahre.

Jugendliche und Erwachsene mit Morbus Hirschsprung

Morbus Hirschsprung endet nicht mit dem 18. Geburtstag. Für Jugendliche ist der strukturierte Übergang in die Erwachsenenmedizin (Transition) wichtig, damit Wissen und Verantwortung Schritt für Schritt beim Patienten selbst ankommen. Auch Erwachsene mit Beschwerden nach einer Hirschsprung-Operation in der Kindheit können sich zur Einordnung an die Sprechstunde wenden; gemeinsam wird geklärt, welche Anlaufstelle die richtige ist.

Zweitmeinung

Ob vor einer geplanten Operation oder bei anhaltenden Problemen nach einer Operation in einer anderen Klinik: Eine Zweitmeinung ist bei dieser seltenen Erkrankung ein normaler und sinnvoller Schritt. Bringen Sie Befunde, OP-Berichte und, falls vorhanden, die Ergebnisse der Gewebeproben mit.

Austausch mit anderen Familien

SoMA e.V. ist die bundesweite Selbsthilfeorganisation für Menschen mit anorektalen Fehlbildungen und Morbus Hirschsprung: www.soma-ev.de.

Häufige Fragen (FAQ)

Mein Säugling hat keinen Stuhlgang. Wann muss ich zum Arzt?

Wenn ein Neugeborenes in den ersten 48 Stunden kein Mekonium absetzt, gehört das sofort abgeklärt. Bei älteren Säuglingen gilt: bei gespanntem Bauch, Erbrechen, Trinkschwäche oder ausbleibendem Stuhl über mehrere Tage zeitnah zur Kinderärztin oder zum Kinderarzt.

Wie wird Morbus Hirschsprung festgestellt?

Durch eine Gewebeprobe aus dem Enddarm, die das Fehlen der Nervenzellen nachweist. Bildgebung kann ergänzen, ersetzt die Biopsie aber nicht.

Wie lange dauert die Operation?

Das hängt von der Ausdehnung der Erkrankung, dem Verfahren und dem Kind ab. Eine seriöse Angabe gibt es nur für den Einzelfall, im Aufklärungsgespräch vor dem Eingriff.

Gibt es eine leichte Form von Morbus Hirschsprung?

Es gibt kurzstreckige und sehr kurzstreckige Formen, die später auffallen können. Auch sie sollten in einer spezialisierten Sprechstunde behandelt werden.

Was darf mein Kind nach der OP essen?

Es gibt keine allgemeingültige Hirschsprung-Diät. Die Ernährung wird individuell besprochen, abhängig von Verlauf und Stuhlverhalten.

Mein Kind hat nach der OP wieder Verstopfung. Ist die Operation gescheitert?

Nicht zwingend. Verstopfung und Stuhlschmieren nach Durchzugsoperation sind bekannte Probleme und in vielen Fällen gut behandelbar. Genau dafür gibt es die spezialisierte Nachsorge und das Bowel Management.

Termin vereinbaren

Für alle Fragen zu Kosten und Ablauf nehmen Sie bitte direkt Kontakt mit Dr. Reck-Burneo auf, alles Weitere wird im persönlichen Gespräch geklärt.

Quellen und weiterführende Informationen